Расположения конуса спинного мозга у детей особенности. Спинной мозг. Ствол мозга: продолговатый мозг. Отличительные признаки терминальной нити

2. Своевременная и адекватная коррекция гидроцефально-гипертензионного синдрома. 3. Проведение реабилитации с целью воздействия на процессы восстановления функции спинного мозга включает: нейропротекция для стабилизации уцелевших структур, сохранения функционально полноценных волокон; использование физических факторов с целью стимуляции регенерации нервных элементов. Лечебные и физиотерапевтические мероприятия следует определять с учетом нарушений функций тазовых органов.

Проблемы при проведении лечения у детей со спинномозговыми грыжами: 1. Сложности доступа к центральным венам (инфузии, проведение седатации) и анестезиологического пособия. 2. Иммунитет не сформирован, риск инфекций. 3. Гастроэнтерологические проблемы (мукозиты,

молочница, потребность в парентеральном питании, псевдомембранозный колит). 4. Уход в до- и послеоперационном периоде.

Выводы: 1. Гидроцефалия, размеры

грыжевого мешка и вялые регенеративные возможности мягких тканей оказывают

значительное влияние на результаты и

эффективность оперативного вмешательства. 2. Выбор тактики лечения детей со СМГ определяется комплексным обследованием

пациентов. 3. При сочетании СМГ с гидроцефалией целесообразно в качестве первого этапа проведение ликворошунтирующей операции. 4. Дифференцированная хирургическая тактика при СМГ с сопутствующей гидроцефалией предусматривает соблюдение указанных диагностических и лечебных рекомендаций.

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ

М.М. Ахмедиев, Ш.Д. Махмудов

Республиканский научный центр нейрохирургии, Ташкент, Узбекистан

Первичная диагностика аномалий развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга основывается на наличии местных изменений и степени поражения спинного мозга и его корешков. У новорожденных и детей первого года жизни нейросонография (НСГ) в диагностике аномалий развития каудального отдела спинного мозга и позвоночного столба является информативным, а так же и общедоступным методом. У этой категории пациентов возможность ультразвуковой диагностики во многом определяется наличием естественных ультразвуковых окон. На заднемедиальной поверхности позвоночника оссифицикация

заканчивается только к концу первого года жизни, что позволяет визуализировать остистые и поперечные отростки, дужки, тела позвонков, а так же детально исследовать позвоночный канал, шейное и поясничное утолщения спинного мозга, пятый желудочек и конус.

Методика исследования: для обследования ребенка используются две основные позиции. Первая: ребенок находится в положении лежа на левом боку лицом к матери (допускается кормление грудью или из рожка для релаксации и создания физиологического комфорта ребенка). Вторая: ребенок лежит на животе, на коленях ассистента с пронированной головкой. Эта позиция наиболее удобна для исследования атлантозатылочного соединения. Использование

линейных ультразвуковых датчиков частотой 3,5-5,0-7,5 MHz делает реальным визуализацию всех основных структур спинного мозга и позвоночника у новорожденных и детей первого года жизни. Ультразвуковое исследование проводится в продольном и поперечном направлениях и занимает 15-20 минут. При продольном сканировании датчик располагается вдоль остистых отростков позвонков и медленно перемещается в каудальном направлении. На эхограммах, в реальном режиме послойно визуализируются кожа, подкожная клетчатка, продольные мышцы спины, остистые отростки позвонков, оболочки, спинной мозг, спинномозговой канал и тело позвонка. Костные структуры, оболочки и стенки спинномозгового канала выглядят как гиперэхогенные образования. Белое вещество - гипоэхогенной эхоструктуры, ликвор -анэхогенный. У здорового ребенка conus medullaris содержит естественное расширение центрального канала - пятый желудочек (ventriculum terminale). Спинной мозг заканчивается на уровне L2- L3 и переходит в конский хвост (filum), который визуализируется в виде отдельных нитей. Само по себе наличие данных о толстой (более 1,0 - 1,5 мм в диаметре) терминальной нити и несколько необычно низком (L2-L3) расположении конуса спинного мозга не рассматривается как проявление патологии. При сканировании в поперечном направлении четко визуализируются

дужки, оболочки мозга и спинномозговой канал. При использовании ультрасовременных аппаратов удается визуализировать «бабочку» серого вещества, дорсальные и вентральные корешки спинного мозга. Цветное доплеровское картирование выявляет эпидуральное венозное сплетение, переднюю спино-мозговую артерию и парные задние спино-мозговые артерии. Синдром Клиппеля-Фейля, спинальные дизрафии (сирингомиелия, spina bifida occulta, spina bifida aperta) можно дифференцировать от менинго- и менингомиелоцеле, интрамедуллярных опухолей. Расширение центрального спинального канала на уровне поясничного отдела позволяет дифференцировать миелоцистоцеле от сакрококцигеальной тератомы.

НСГ определяет не только грыжевое отверстие, но и содержимое грыжи, сопут-

ствующие грыже пороки и аномалии развития черепа и позвоночника, головного и спинного мозга: гидроцефалию, деформацию и

асимметрию строения мозга и черепа, аплазию прозрачной перегородки, атрофию головного и спинного мозга, связи содержимого мешка с желудочками мозга и субарахноидальным пространством. Выраженность гидроцефалии при СМГ коррелирует с тяжестью порока спинного мозга. Больше всего гидроцефалия встречается при локализации СМГ в поясничном и поясничнокрестцовом отделах позвоночника.

Таким образом, знание нормальной эхографической анатомии спинного мозга, а также применение современной ультразвуковой техники позволяют диагностировать врожденные аномалии спинного мозга спинного мозга и позвоночного столба.

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ЛИПОМАТОЗНЫМИ СПИНАЛЬНЫМИ ОБРАЗОВАНИЯМИ

Г.М. Еликбаев, В.А. Хачатрян

Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт - Петербург, Россия

Изучены результаты обследования и лечения 34 детей с со спинальными липомами в возрасте от 4 месяцев до 18 лет, пролеченных в ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова с 1991 по 2008 гг. Мальчиков было - 23, девочек -11. В 27 (79,4%) наблюдении липомы располагались на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Главной клинической особенностью в диагностике спинальных липом являлись кожные стигмы в пояснично-крестцовой области и неврологические расстройства.

У 79,4% детей с липомами различные кожные изменения проявлялись гиперпигментацией, удлиненным волосом, воронкообразным втяжением, опухолеподобным образованием. В 70,6% наблюдениях выявлены нарушение функции тазовых органов, которые во всех случаях сочетались с двигательными нарушениями. Постепенно прогрессирующая косолапость отмечено у 73,5% детей и больше у детей старше 3 лет. Гидроцефалия отмечалось у 5 больных.

Спинальная липома сочеталась со spina bifida поясничных и крестцовых позвонков (32) со спинномозговой грыжей (10), с синдромом фиксированного спинного мозга поясничнокрестцовой области (18).

Липомы располагались экстра-интравер-тебрально в 30 наблюдениях и только экстравертебрально - в 4 случаях. Среди интравертебрально распространяющихся опухо-

лей эпидуральное расположение опухоли было в 13 наблюдениях, эпи- субдуральное, субду-ральное с врастанием в конус спинного мозга в - 8 наблюдениях. Среди различных форм жировых образований, относящихся к спинальному дизрафизму липоменингоцеле являлось наиболее частым типом (в 31 наблюдении).

МРТ исследование позвоночника и спинного мозга осуществлено у 24 (70,6%) детей, КТ исследование выполнено в 26% случаях. Спондилография в двух проекциях проведено у больных с липоматозными образованиями в 16 (47,1%) случаях, на котором отмечалось расширение костного канала. 7 (20,6%) пациентам выполнена миелография с водорастворимым контрастом «Омниопак», где выявлялся дефект наполнения субарохноидального пространства в месте расположения липомы. В комплекс дооперационного обследования были включены электронейромиография (10 детей), вызванные потенциалы и УЗИ (по 3 больных).

Цель хирургического лечения липом спинного мозга являлось освобождение, декомпрессия спинного мозга, нервных корешков и предотвращение повторного сдавления спинного мозга. Сопутствующие заболевания и аномалии у детей оперированных с липоматозными спинальными образованиями выявлены со стороны мочевыделительной (32,4%), костно-суставной и дыхательных систем (по 2 наблюдении).

Спинной мозг является центральным органом в нервной системе. Он состоит из специальных волокон, которые располагаются в позвоночнике и нервных клеток. Спинной мозг представляет собой длинный цилиндр. Состоит спинномозговой отдел из вещества серого цвета, которое окружает вещество белого цвета. Повреждение спинного мозга способно возникнуть в связи с множеством различных факторов. Такое заболевание, а также поражение какого-либо другого отдела спинного мозга может спровоцировать серьезные нарушения двигательной и вегетативной системы.

Симптомы

Синдромы и симптомы могут быть самыми различными, это зависит от того, на каком уровне развития находится заболевание, и какое из веществ оказалось пораженным. Серое вещество – это нервные клетки в спинном канале, а белое – отростки таких нервов.

При поражении спинного мозга проявляются следующие симптомы:

• Возникает нарушение двигательной функции конечностей.
• Появляются болевые ощущения в пояснице и шее.
• Нарушается чувствительность кожи.
• Происходит недержание мочеиспускательного канала.
• Утрачивается чувствительность суставов и мышц, может возникнуть атрофия.
• В некоторых местах может повыситься кожная температура.
• Появляется боль в мышцах.

Заболевание спинного мозга может привести к параличу, вызвать серьезные и необратимые последствия, поэтому при появлении первых симптомов, необходимо обратиться к врачу-специалисту. Он проведет полное и комплексное обследование организма, определит, имеется ли поражение спинного мозга и на каком уровне развития оно находится, а также какой из отделов поврежден. Затем врач назначит необходимый курс лечения.

Синдромы

Кратко можно выделить несколько синдромов в зависимости от их места нахождения. Для этого приведена таблица, в которой кратко описаны синдромы поражения спинного мозга:

Уровни поражения

Существует несколько уровней поражения спинного мозга:

1. Расстройство краниоспинального отдела.
2. Синдром поражения верхнешейных сегментов.
3. Утолщается шейный отдел.
4. Поражение грудного отдела.
5. Утолщение области поясницы.
6. Эпиконус спинного мозга.
7. Поражение конуса.
8. Конус и эпиконус.
9. Повреждение «конского хвоста».

Первый уровень обуславливается тем, что спинной мозг поражен в основном в связи наличием опухолей или каких-либо травм. Зачастую такое поражение происходит в спинномозговом отделе или внутри заднего отверстия. В таком случае характерна следующая симптоматика:

• Возникают болевые ощущения в затылке или области шеи, реже – в позвоночнике или конечностях.
• Появляется тетрапарез смешанного типа, в основном, в конечностях.
• Происходит частичное расстройство чувствительности.
• Нарушается дыхание, в связи с раздражением дыхательного аппарата в продолговатом мозге.
• Поражаются черепные нервы.
• Нроисходит нарушение функционирования органов таза, возможно мочевое недержание или, наоборот, скапливание мочи в организме человека.

При пораженном верхнешейном сегменте могут возникнуть следующие симптомы: возможно полное нарушение чувствительности, которая ниже пораженного уровня; корешковая симптоматика, возможно возникновение икоты; происходит паралич.

Следующий уровень утолщения шейного отдела характеризуется тем, что возникает нижняя и верхняя параплегия, полностью нарушаются все виды чувствительности и мочеиспускательного канала.

Когда поражен грудной отдел, может возникнуть параплегия спастического характера, нарушиться чувствительность, которая находится ниже пораженного уровня, может нарушиться функционирования мочеиспускательного канала, возможно расстройство различных рефлексов, например, вегетативного.

При утолщении области поясницы возникает нижняя параплегия, уменьшается чувствительность нижних конечностей, нарушается работоспособность мочеиспускательной системы.

Эпиконусом спинного мозга является поперечное повреждение позвоночника, которое со временем может перерасти в более серьезное заболевание и нарушить целостность костного мозга. При таком повреждении развиваются следующие симптомы:

• У мужчин может полностью исчезнуть или нарушиться эрекция.
• Функционирования органов таза замедляется (в связи с этим происходит задержка кала или мочи).
• Появляются симметричные парезы на стопах.

Поражение конуса характеризуется тем, что у людей полностью отсутствует анальный рефлекс, эрекция, импотенция, нарушается работа мочеиспускательной системы.

При синдроме конуса и эпиконуса вышеперечисленные симптомы, которые относятся к синдрому конуса, а также эпиконуса, объединяются в единое целое. Помимо этого, может быть нарушена трофика ягодиц.

Последний уровень развития поражения спинного мозга – это конский хвост или «корешки». На данном этапе нарушается функционирования органов таза, появляются болевые ощущения в области таза, более часто – при горизонтальном положении тела, полностью исчезает чувствительность нижних конечностей.

Нарушение двигательного аппарата

При поражении спинномозгового отдела, в любом случае у заболевших людей появляется нарушение двигательных функций. Оно может быть полным, и называться «паралич спинного мозга» или частичным, и носить название «парез спинного мозга». В случае когда повреждены четыре конечности – нарушение двигательных функций называется «тетраплегия» или «тетрапарез», зависит от степени и уровня поражения. Если же поражению подверглись только две конечности, то нарушение движения носит название «паралегия» или «парапарез», на которые тоже влияет уровень и степень поражения.

Нарушение движения практически всегда симметрично – с правой стороны и левой. Но бывают некоторые исключения, например, когда поврежден конский хвост или же были нанесены колотые ранения. По-другому можно выразиться, что когда поврежденный участок – точечный.

Существует несколько уровней, но самым критическим является поражение шейного позвонка, потому что может произойти остановка дыхания – диафрагмы. Соответственно, это может привести к летальному исходу. Те повреждения, которые находятся ниже этого уровня, могут вызвать лишь расстройство дыхательной системы, в таком случае, если заметить заболевание вовремя и оказать первую медицинскую помощь, можно спасти жизнь человеку.

Потеря чувствительности

Когда заболевание поражает спинной мозг, происходит потеря чувствительности конечностей. В случае если заболевание не затрагивает спинной мозг, а проходит внешне над ним, то чувствительность у человека постепенно снижается, а затем может исчезнуть полностью. При этом может снижаться болевая и температурная чувствительность, иногда могут проявляться легкое покалывание, ощущение того, что «бегут» мурашки, и даже онемевать конечности. Степень и уровень снижения чувствительности полностью зависит от индивидуальных особенностей человека, строения его тела и уровня повреждения спинного мозга.

Вегетативная система

При повреждении спинномозгового отдела происходят вегетативные нарушения, к ним относятся:

• Повышенная или пониженная температура кожи.
• Повышенное потоотделение.
• Слишком сухая кожа в определенном участке.
• Нарушается трофика ткани (происходит образование язв).
• Происходит задержка кала или диарея.
• Сбой мочеполовой системы, то есть недержание или затрудненное опорожнение мочевого канала.
• Плохая работа кишечника и желудка.
• Полезные ферменты вырабатываются с минимальной интенсивностью.

Данные симптомы говорят о том, что у человека произошел сбой вегетативной системы, а значит, был задет или поражен спинной мозг.

Болевые ощущения

Болевые ощущения при таком заболевании являются неотъемлемой частью, они присутствуют практически всегда. Возникают они посередине спины, это значит, что происходит сдавливание спинного отдела. Если же болевые ощущения тревожат в области верхних конечностей, то шейный нерв был защемлен, боль в области нижних конечностей – признак развития остеохондроза, который мог появиться в связи с травмой или опухолью в области поясницы. Для того чтобы лучше определить, какие нарушения могут появиться при поражении какого-либо из отделов, следует обратиться к врачу-специалисту. С помощью диагностики будет установлена причина болевых ощущений, а затем устранена.

Диагностика

При появлении первых симптомов следует обратиться к врачу-специалисту для того, чтобы он провел комплексное обследование организма, выявил причину нарушения, уровень ее развития. Диагностика больного проводится различными методами, такими как:

• рентгенография;
• компьютерная томография;
• миелография;

Благодаря рентгенографии можно увидеть переломы, ушибы и другие факторы, которые могли повлиять на поражение спинного мозга. Все методы позволяют определить локализацию и уровень развития повреждения, которое может пагубно сказаться на здоровье пациента.

Методы лечения

При оказании медицинской помощи, необходимо провести следующие мероприятия:

• Наложить больному повязку после получения травмы.
• По возможности предоставить пострадавшему максимум свежего воздуха.
• Обеспечить больному как можно больше пространства, освободить его от тесной одежды или посторонних предметов.

Если есть подозрения на то, что травма в области шейного отдела, больного необходимо уложить на носилки, под его голову поместить валик, на шею наложить ватный воротник. Обязательно перед тем, как укладывать больного на щит или носилки, необходимо простелить какую-нибудь подстилку. Главное, чтобы на ней не было образовано никак складок, потому что у больного могут появиться пролежни, причем достаточно быстро.

После чего, до приезда медицинских работников, можно дать пострадавшему таблетку Анальгина или какого-либо другого обезболивающего лекарственного препарата. Затем дождаться приезда бригады скорой помощи.

Медикаментозный метод лечения

Медицинские работы в первую очередь вводят пострадавшему:

• Глюкокортикоидные гормоны.
• Мочегонные лекарственные препараты, например, фуросемид.
• Нейропротекторы.

Затем врачи-специалисты проводят полное обследование организма человека, выявляют причину нарушения, уровень и место локализации повреждения. Исходя из этого, проводят дальнейшее лечение в соответствии с индивидуальными особенностями человека и его строением тела.

Хирургическое вмешательство

Такой метод лечение применяет в том случае, если медикаментозное лечение не оказало эффективного результата. В случае если у больного человека имеется в наличии раковое образование, операция проводится в обязательном порядке. При наличии доброкачественного образования или травмы, хирургическое вмешательство применяют только тогда, когда имеются выраженные болевые ощущения, которые невозможно преодолеть с помощью обезболивающих лекарственных препаратов. При нестабильности позвоночника, а это грозит общим ухудшением физического состояния человека, тоже производят операцию.

Уход за пострадавшими людьми

Уход за пострадавшими требует особой внимательности. Важно помнить, что необходимо часто менять положение тела больного, чтобы избежать возникновения пролежней. Нужно применять специальные подкладки, которые укладывают под копчик, поясницу и пятки. Обязательно необходимо делать массаж. В случае, если пострадавший находится в сознании, то следует провести дыхательную гимнастику. После консультации с врачом и отсутствия противопоказаний, можно начать сгибать и разгибать конечности в суставах.

Заключение

Итак, спинной мозг – это центр в нервной системе человека. Он отвечает за подачу импульсов всему организму. При малейших нарушениях спинномозгового отдела, могут возникнуть серьезные последствия, связанные с двигательным аппаратом и вегетативными функциями. Существует несколько уровней развития заболевания, которые напрямую связаны с заболеванием спинномозгового отдела. Каждому уровню присваиваются определенные симптомы. В основном происходит нарушения функций:

• вегетативной системы;
• мочеиспускательного канала;
• желудка;
• кишечника.

Кроме того, нарушается двигательная функция человека, его 4-х или 2-х конечностей, значительно понижается чувствительность кожи. При появлении первых симптомов следует сразу же обратиться к врачу-специалисту, который проведет обследование и назначит необходимый курс лечения.

На данный момент существует несколько методов диагностики пациента, которые позволяют почти сразу установить причину поражения спинномозгового отдела, увидеть переломы, ушибы и их место нахождения.

Лечение производится с помощью медикаментозных препаратов или хирургического вмешательства (в определенных ситуациях, или если не помогла медикаментозная терапия).

При оказании первой медицинской помощи, следует помнить о том, что если сделать все вовремя и правильно, то можно спасти жизнь человеку. Большинство нарушений, которые поражают спинной мозг, могут привести к летальному исходу. Ухаживая за больными, нужно чаще менять их положение, делать массаж и дыхательные упражнения. Так можно помочь пострадавшему выздороветь как можно быстрее.

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития - миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 - L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 - L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 - S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 - 15 лет у девочек и от 13 - 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром - 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром - (нарушение походки - 93%; гипотрофия мышц - 63 %; чуствительные расстройства - 70 %; боли в ногах, спине - 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов - (мочевого пузыря - 40 %, прямой кишки - 30 %) Ортопедический синдром - (деформация стоп, укорочение конечностей - 63 %; сколиоз, кифоз - 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно - резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо-морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг - позвоночный канал - мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 - L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием "синдром фиксированного спинного мозга", и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Заболевание фиксированный спинной мозг - одна из самых редких патологий опорно-двигательного аппарата, которая диагностируется у 0,01% людей. Часто к ее появлению приводят врожденные патологии. Болезнь всегда начинается незаметно, однако с течением времени у больного появляется комплекс тяжелых симптомов, не дающих вести нормальный образ жизни.

Что это такое?

В медицине это заболевание также известно под названием натяжение терминальной нити (терминальная нить отличается статичным положением внутри спинномозгового канала, и в нормальном состоянии не натягивается). Также болезнь называют тетеринг-синдромом или синдром жесткой концевой нити. Эта патология сложно обнаруживается, но всегда протекает на фоне тяжелых болезненных симптомов.

Описываемое заболевание наиболее часто наблюдается у детей в дошкольном возрасте, так как диагностируют его задолго до наступления зрелого возраста. Как правило, синдром фиксированного спинного мозга обнаруживается на уровне поясницы или в самом нижнем отделе позвоночника, там, где находится конус ниже I2.

Выражается недуг сращением оболочек спинного мозга с костяной тканью позвоночного столба. Это означает что спинной мозг зафиксирован, то есть плотно и неподвижно прикреплен к внутренней поверхности спинномозгового канала. При этом вместо жидкости, которая в норме защищает спинной мозг от повреждений при его движении вдоль спинального канала, образуется соединительная, а иногда и костная ткань.

При таком сращении (врожденном) не происходит развития нервных клеток и окончаний, и больной ребенок становится инвалидом с многочисленными нарушениями функций опорно-двигательного аппарата. Первое, о чем стоит помнить пациентам, у которых диагностирован фиксированный спинной мозг - что спинальный канал уже не защищает орган, а, напротив, дополнительно травмирует его.

Причины возникновения синдрома

До настоящего момента окончательные причины возникновения фиксированного спинного мозга у взрослых и детей не ясны. Патология может носить врожденный характер, что случается в 80% случаев от общего количества больных, или приобретенный (20% больных обнаруживают в зрелом возрасте). Ученые склонны полагать, что она является следствием проблем на этапе внутриутробного развития эмбриона. Развивается болезнь постепенно, и первые ее проявления начинают беспокоить больного после начала хождения.

Среди вероятных причин возникновения недуга у детей врачи называют:

• врожденные доброкачественные и злокачественные опухоли позвоночника;
• врожденная патология «порок Каири», при котором происходит врастание спинного мозга в костные структуры;
• расщепление позвоночника;
• структурные патологии нижних сегментов позвоночного столба.

У взрослых заболевание диагностируется на фоне скрытого спинального дизрафизма, а также при опухолевых процессах в костных и тканях спинного мозга. Жертвами заболевания рискуют стать пациенты с миеломенингоцеле (кистами спинного мозга).

В редких случаях фиксация спинного мозга у взрослого или ребенка может происходить после травмы позвоночника, даже если перелома и других явных деструктивных явлений не наблюдалось. Сращение может наблюдаться в сочетании с образованием послеоперационных рубцов после лечения и других патологий.

Диагностика

Подозрения на синдром фиксированного спинного мозга вызывают специфические симптомы, среди которых значатся:

• внешние изменения в области поясницы - чрезмерный рост волос, дефект кожный (липома и другие опухоли), углубления в мягких тканях на крестце и пояснице, пигментные пятна или обесцвечивание кожи;
• слабые или интенсивные боли в ногах, особенно при ходьбе;
• неспособность нормально управлять ногами - больной часто запинается, начинает косолапить;
• деформация ступней (проявляется при врожденной патологии тетеринг спинномозговой у детей, когда патология фиксированный спинной мозг влияет на развитие нижних конечностей);
• атрофия мышц, чаще на одной нижней конечности, но может быть и на двух;
• врожденные или появившиеся во взрослом состоянии деформации позвоночника, чаще всего это сколиоз и кифоз.

В пользу заболевания свидетельствуют и другие признаки, которые особенно заметны при появлении заболевания у взрослых пациентов. Прежде всего, это изменение походки, недержание мочи (преимущественно ночное). У взрослых больных фиксируются нарушения пищеварения и многочисленные неврологические патологии - нарушения сна, отсутствие контроля над кишечником (непроизвольная дефекация).

С возрастом симптомы заболевания усиливаются, из-за чего нормально передвигаться больной уже не может.

Чтобы с точностью 100% поставить диагноз фиксированный спинной мозг, диагностика должна включать инструментальные исследование. Наиболее информативной считается магнитно-резонансная томография. При таком виде исследования на снимках хорошо видны проявления ССД в виде отсутствия нормального количества спинномозговой жидкости и низко расположенный внутри канала спинной мозг.

Видео

Видео — фиксированный спиной мозг при рождении

Методы лечения

Единственным эффективным методом, которым проводится лечение фиксированного спинного мозга и его симптомов у детей и взрослых, считается хирургическое вмешательство. Оно применяется к 80% больных сразу после постановки диагноза. В 20% случаев пациентам необходима предварительная подготовка в виде медикаментозной терапии. Обычно это происходит при наличии сопутствующих патологий.

Цели хирургического лечения:

• высвобождение спинного мозга и отсоединение его от костных структур позвоночного столба;
• восстановление функций спинного мозга (частично или полностью, в зависимости от степени поражения его тканей).

Применяется несколько видов хирургического вмешательства в зависимости от текущего состояния терминальной нити. Если фиксация спинного мозга незначительна, отсутствует глубокое перерождение его тканей, используется метод ламинэктомии. Проходит процесс без массивного манипулятивного вмешательства с помощью эндоскопических инструментов. При обширном и глубоком изменении тканей мозга проводят полномасштабную операцию, которая включает следующие действия:

1. Вскрытие спинномозгового канала в области патологических изменений.
2. Отделение фиксированных участков спинного мозга от костей позвоночника.
3. Закрытие операционных полостей специальной нитью, если ее не используют, швы фиксируются специальным клеем или скобами.

При лечении прогрессирующей патологии может потребоваться 2-4 операции. Особенно часто многократное вмешательство применяется у пациентов младшего возраста.

Если терапия не дает результат или наблюдаются рецидивы, врач нейрохирург принимает решение об удалении 1 или 2 позвонков. Такой шаг позволяет укоротить позвоночный столб, благодаря чему терминальная нить перестает натягиваться и причинять дискомфорт.

Исход операции зависит от того, на каком этапе развития болезни она была обнаружена. Прогноз на будущее у детей с синдромом фиксированного спинного мозга, диагностированном в дошкольном возрасте, скорее благоприятный. Боль у них проходит сразу после вмешательства, а неврологические нарушения устраняются после грамотной реабилитации.

Если заболевание протекало длительно, повреждение нервных корешков может стать необратимым, и такие симптомы, как парез конечностей, онемение и нарушения функций внутренних органов могут стать необратимыми.

Реабилитация после операции

Сразу после операции больному показана реабилитация, которая необходима для окончательного восстановления функций. Длительность ее определяется тяжестью исходного состояния и вида примененной операции. Если заболевание было обнаружено на начальных стадиях, реабилитация длится от 3 до 6 месяцев. Если же болезнь зашла далеко, потребуется от 6 до 12 месяцев.

Первый этап реабилитации направлен на уменьшение травматических изменений в позвоночнике - последствиями операции на фиксированный спинной мозг может быть воспалительный процесс, поэтому важно уделить внимание профилактике послеоперационных осложнений и заживлению тканей. Больным в течение 3-6 недель показано:

• отсутствие физической активности и нагрузок на спину;
• прием противовоспалительных, противоотечных препаратов и антибиотиков, анальгетиков;
• полноценное питание, которое будет способствовать нормальной работе кишечника на фоне снижения физической активности, а также обеспечивать организм необходимыми питательными веществами.

На втором этапе реабилитации пациентам необходимо начать восстанавливать функции организма и спинного мозга. Для этого им назначают курс массажа и ЛФК, а также физиотерапевтические процедуры. Цель этого этапа - восстановление подвижности спины и конечностей, восстановление работы нервной системы в пораженной области. За 60-80 дней предполагается восстановление чувствительности тела, возвращение способности к управлению мышцами.

Важно! Упражнения ЛФК должны проходить строго под наблюдением и контролем специалиста! Наклоняться, поднимать тяжести, совершать резкие движения больному строго противопоказано!